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This large tumor presented as a protuberant mass on the buttock of a 45-year-old woman. Microscopically it showed sheets of undifferentiated cells with high nuclear/cytoplasmic ratio, a high mitotic rate, a occasional inconspicuous nucleoli.
Immunostains showed strong dot-like and diffuse cytoplasmic positivity for cytokeratins 20, CAM5.2, and AE1-AE3, as well as granular staining for synaptophysin and chromogranin. There were negative reactions for cytokeratin 7, gross cystic disease fluid protein 15, melan-A, S-100 protein, and thyroid transcription factor 1-alpha.
Even though the histologic features and immunostain profile was characteristic of a primary skin tumor, the presentation is atypical. Usually, Merkel cell carcinoma presents on the sun-exposed areas of elderly individuals. Therefore, the pathologist recommended workup for the possibility of another primary site, including lung, female genital tract, salivary gland, and other cutaneous site.
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