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Biochemie und Pathobiochemie: Pyruvat-Kinase

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Pyruvat-Kinase
Basisdaten und Verweise
Namen: Pyruvat-Kinase
EC-Nr.: 2.7.1.40
Enzym-DB: EC->PDB, KEGG, BRENDA
Gen: PKLR
Locus: 1q21
Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez, GNF
Gen: PKM2
Locus: 15q22
Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez, GNF

Die Pyruvat-Kinase katalysiert den letzten Schritt der Glycolyse in der Pay-off-Phase, die Dephosphorylierung von Phosphoenolpyruvat (PEP) zu Pyruvat unter ATP-Gewinn.

Stoffwechselwege

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Glycolyse.

Reaktionen

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  • ATP + Pyruvat = ADP + Phosphoenolpyruvat

Weitere Reaktionen:

  • GTP + Pyruvat = GDP + Phosphoenolpyruvat
  • CTP + Pyruvat = CDP + Phosphoenolpyruvat
  • UTP + Pyruvat = UDP + Phosphoenolpyruvat
  • ITP + Pyruvat = IDP + Phosphoenolpyruvat
  • dATP + Pyruvat = dADP + Phosphoenolpyruvat
  • dGTP + Pyruvat = dGDP + Phosphoenolpyruvat
  • NTP + Pyruvat = NDP + Phosphoenolpyruvat

Kofaktoren

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Kalium, Magnesium

Regulation, Inhibitoren und Aktivatoren

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Induktoren: Insulin

Transkriptionshemmer: cAMP

Kovalente Inhibition: Phosphorylierung

Allosterische Aktivatoren: D-Fructose-1,6-bisphosphat

Allosterische Inhibitoren: ATP, Alanin

Expressionsmuster

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  • PKLR (pyruvate kinase, liver and RBC) - Leber, Endothel, Knochenmarkstammzellen, rote Vorläuferzellen
  • PKM2 (pyruvate kinase, muscle) - Viele Gewebe einschl. Nervensystem, Bronchialepithel, Lymphoblasten, Muskel

Subzelluläre Lokalisation

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Zytosol

Protein-Struktur und Funktion

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Das Gen PKLR (Pyruvat-Kinase, liver, red blood cell) befindet sich auf Chromosom 1 (1q21), das Gen PKM2 (Pyruvat-Kinase, muscle) befindet sich auf Chromosom 15 (15q22). Durch alternatives Splicing gehen aus ersterem die Isoenzyme L und R hervor, aus letzterem die Isoenzyme M1 und M2.

Erkrankungen

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