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Innere Medizin kk: Diabetes insipidus

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Lage der Hypophyse in der Sella

das Wichtigste

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  • Der  Diabetes insipidus ist eine seltene, bedrohliche Erkrankung mit vermehrter Wasserausscheidung und vermehrtem Durst
  • Er wird verursacht durch
    • einen Mangel des Hypophysenhormons  ADH oder
    • ein vermindertes Ansprechen der Nieren auf das Hormon.
  • die wichtigste Differentialdiagnose ist die psychogene Polydipsie und der Diabetes mellitus.
  • durch Ausgleich des Hormonmangels kann die hypophysäre Form gut behandelt werden.

Titel Krankheitsnummer ( ICD )

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Klassifikation nach ICD-10

E23.2  Hypophysärer Diabetes insipidus
N25.1  Renaler Diabetes insipidus

Definition engl Bezeichnung + Abkürzungen

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Einteilungen

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Ätiologie Ursachen

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zunehmende Urinkonzentration in der Niere durch ADH

Epidemiologie Statistik Kosten

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Pathologie Pathophysiologie

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Symptome und Klinik

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Diagnostik

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Urinflasche zur Kontrolle der Urinmenge

Urinmenge

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Eine Polyurie beim Erwachsenen liegt vor, wenn die Urinausscheidung in 24 h mehr als 50 ml / kg Körpergewicht beträgt.

Beispiel: Patient mit 80 kg, Urinmenge in 24 h > 80 kg * 50 ml / kg = 4000 ml , dann liegt eine Polyurie vor.

Definition der Polyurie an Hand der Urinmenge bezogen auf das Körpergewicht
-------------------------------------------------------------------------------------------------
 60 kg       >  3000 ml / Tag
 70 kg       >  3500 ml / Tag 
 80 kg       >  4000 ml / Tag 
 90 kg       >  4500 ml / Tag 
100 kg       >  5000 ml / Tag

Durstversuch über Nacht

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  • kann auch ambulant durchgeführt werden.

Durstversuch

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  • Durchführung nur stationär

Abrruchkriterien

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  • Körpergewichtsverlust >5%
  • klinische Exsikkosezeichen ( Tachykardie, Fieber, Unruhe, Natrium > 150 )
  • extremer Durst

Prinzip

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Durch den zunehmenden Flüssigkeitsmangel beim Dursten kommt es normalerweise zum Anstieg der Urinkonzentration und zum Rückgang der Urinmenge, sowie zum Anstieg der Natriumkonzentration und Osmolalität im Blut.

Durchführung

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  • Einverständniserklärung notwendig
  • Durchführung auf Überwachungsstation, keine Wasserhähne oder Trinkmöglichkeit im Raum
  • Bestimmung der Ausgangswerte
    • von Größe, Körpergewicht,
    • Hb, Hk, Natrium, Kalium, Chlorid, Calcium, Osmolalität im Serum,
    • Osmolalität im Urin, spez. Gewicht des Urins
  • Beginn des Tests morgens nach dem Wasserlassen mit kompletter Urinentleerung
  • jede Stunde Urinvolumen, spez. Gewicht, Osmolalität, Proben nummerieren und mit Uhrzeit markieren
  • jede Stunde Blutabnahme (EDTA-Blut und Serum), Proben nummerieren und mit Uhrzeit versehen , Natriumspiegel messen
  • Versuch möglichst über 12 h durchführen.
  • Am Ende des Testes  Desmopressin-Gabe zur Unterscheidung zentraler / renaler Diabetes insipidus und weitere 2 Stunden Messung.

Bewertung

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  • Diabetes insipidus
    • Urinvolumen bleibt gleich, Urin spezif. Gewicht < 1008, Urinosmolalität < 200 mosmol/kg,
    • Plasmaosmolalität steigt an über 295 mosmol/kg
  • Psychogene Polydipsie:
    • Urinvolumen wird deutlich weniger (< 30 ml/h), Urin spezif. Gewicht steigt an > 1020, Urinosmolalität steigt an > 800 mosmol/kg,
    • Plasmaosmolalität bleibt unter 295 mosmol/kg

Normalwerte der  Osmolalität im Blut und Urin

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  • Serum 280–310 mosmol/kg
  • Urin 50–1200 mosmol/kg.
  • nach zwölfstündigem Dursten steigt die Urinosmolalität normalerweise auf ca. 800–900 mosmol/kg an.
    • beim Diabetes insipiduus fehlt dieser physiologische Anstieg der Urinkonzentration.

Copeptin

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Mit dem Copeptin-Werte kann man bei Polyurie-Polydipsie zwischen Diabetes insipidus centralis und Diabetes insipidus renalis differenzieren.

Zentraler Diabetes insipidus totalis  Graubereich        Renaler Diabetes insipidus
-------------------------------------------------------------------------------
Copeptin < 2,6 pmol/l                 2,6 - 20,0 pmol/l  > 20,0 pmol/l

Blutentnahmen morgens nüchtern nach 8 Stunden Flüssigkeitskarenz

Im Graubereich ist eine weitere Abklärung mit dem Durstversuch bei inadäquat erhöhter Serumosmolalität erforderlich.

Bildgebung der Hypophyse

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Beim zentralen Diabetes insipidus fehlt die helle Banane im Kernspin

Hypophyse im Kernspin

Therapie

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ADH

Verlauf und Prognose

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Fälle

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Geschichte der Krankheit

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Experten + Krankenhaeuser

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Selbsthilfegruppen

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Fragen,Anmerkungen

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unterschiedliche Definitionen der Polyurie

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Wo steht eine verlässliche Definition der Polyurie und wie wird die Definition begründet ?

Literatur

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  • Szinnia G., Morgenthaler N.G, Struck J.,Berneis K., Müller B., Keller U., Christ-Crain M. Changes in plasma Copeptin, the C-terminal portion of arginine vasopressin during water deprivation and excess in healthy subjects. The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism 2007, 92(10): 3973-3978
  • Morgenthaler N.G., Struck J., Jochberger S., Dünser M.W. Copeptin: Clinical use of a new biomarker. Trends in Endocrinology and Metabolism 2008, 19(2): 43-49
  • Fenske W., Quinkler M., Lorenz D., Zopf K., Haagen U., Papassotiriou M., Pfeiffer A.H., Fassnacht M., Störk S., Allolio B. Copeptin in the differential diagnosis of polyuria-polydipsia syndrome: revisiting the direct and indirect water deprivation test. The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism 2011(2): 2010-2345
  • Morgenthaler N.G, Struck J, Alonso C., Bergmann A. Assay for the measurement of copeptin, a stable peptide derived from the precursor of vasopressin. Clinical Chemistry 2006, 52(1): 112-119
  • Fenske W., Christ-Crain M. Stellenwert von CT-proAVP (Copeptin) in der Abklärung des Polyurie-Polydipsie Syndroms. Med. Welt 2011 (1): 3-8
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